النبات
مواضيع عامة في علم النبات
الجذور - السيقان - الأوراق
النباتات الوعائية واللاوعائية
البذور (مغطاة البذور - عاريات البذور)
الطحالب
النباتات الطبية
الحيوان
مواضيع عامة في علم الحيوان
علم التشريح
التنوع الإحيائي
البايلوجيا الخلوية
الأحياء المجهرية
البكتيريا
الفطريات
الطفيليات
الفايروسات
علم الأمراض
الاورام
الامراض الوراثية
الامراض المناعية
الامراض المدارية
اضطرابات الدورة الدموية
مواضيع عامة في علم الامراض
الحشرات
التقانة الإحيائية
مواضيع عامة في التقانة الإحيائية
التقنية الحيوية المكروبية
التقنية الحيوية والميكروبات
الفعاليات الحيوية
وراثة الاحياء المجهرية
تصنيف الاحياء المجهرية
الاحياء المجهرية في الطبيعة
أيض الاجهاد
التقنية الحيوية والبيئة
التقنية الحيوية والطب
التقنية الحيوية والزراعة
التقنية الحيوية والصناعة
التقنية الحيوية والطاقة
البحار والطحالب الصغيرة
عزل البروتين
هندسة الجينات
التقنية الحياتية النانوية
مفاهيم التقنية الحيوية النانوية
التراكيب النانوية والمجاهر المستخدمة في رؤيتها
تصنيع وتخليق المواد النانوية
تطبيقات التقنية النانوية والحيوية النانوية
الرقائق والمتحسسات الحيوية
المصفوفات المجهرية وحاسوب الدنا
اللقاحات
البيئة والتلوث
علم الأجنة
اعضاء التكاثر وتشكل الاعراس
الاخصاب
التشطر
العصيبة وتشكل الجسيدات
تشكل اللواحق الجنينية
تكون المعيدة وظهور الطبقات الجنينية
مقدمة لعلم الاجنة
الأحياء الجزيئي
مواضيع عامة في الاحياء الجزيئي
علم وظائف الأعضاء
الغدد
مواضيع عامة في الغدد
الغدد الصم و هرموناتها
الجسم تحت السريري
الغدة النخامية
الغدة الكظرية
الغدة التناسلية
الغدة الدرقية والجار الدرقية
الغدة البنكرياسية
الغدة الصنوبرية
مواضيع عامة في علم وظائف الاعضاء
الخلية الحيوانية
الجهاز العصبي
أعضاء الحس
الجهاز العضلي
السوائل الجسمية
الجهاز الدوري والليمف
الجهاز التنفسي
الجهاز الهضمي
الجهاز البولي
المضادات الحيوية
مواضيع عامة في المضادات الحيوية
مضادات البكتيريا
مضادات الفطريات
مضادات الطفيليات
مضادات الفايروسات
علم الخلية
الوراثة
الأحياء العامة
المناعة
التحليلات المرضية
الكيمياء الحيوية
مواضيع متنوعة أخرى
الانزيمات
Marfan Syndrome
المؤلف:
د.زهرة محمود الخفاجي
المصدر:
موسوعة الحياة
الجزء والصفحة:
3-1-2019
810
Marfan Syndrome
اضطراب وراثي يؤثر في الانسجة الرابطة مثل الالياف التي تثبت وترسي الاعضاء وغيرها من التراكيب في الجسم . سمي على اسم Antoine Marfan الذي وصفه لاول مرة عام 1896 وهو اضطراب جسمي متغلب ينتج من طفرة في الجين FBN1 الواقع على الكروكوسوم 15 ، واكثرها تصيب القلب والعيون والاوعية الدموية ، وشدته تختلف من شخص لاخر حتى في العائلة الواحدة ولكنها تتطور بمرور الوقت . ويكون الاشخاص نحيفين وذوي طول غير طبيعي خاصة الاطراف العليا والسفلى والاصابع وبعض الاحيان تحصل اضطرابات في الشكل . ينتج المرض من اختلال طوي البروتين Fibrillin-1 البروتين السكري المكون للالياف المطاطية في الانسجة الرابطة ويؤثر في TGF-β ويؤدي الى تجمعه في بعض المناطق الحساسة مثل الرئات وصمامات القلب والشرايين ثم التاثير في العضلات الملساء ويؤدي الى تقليل Extracellular Matrix مما يؤدي الى اضعاف الانسجة . شيوعه يصل الى 5000:1 في النساء والرجال ومن مختلف الاعراق.