وهو عبارة عن تناذر يتصف بنقص خلوية النقي التي تتجلى بقلة الكريات الشاملة ، حيث أن النقص الشامل للخلايا ذات المنشأ النقوي يطلق عليه أسم فقر الدم اللامصنع .

التصنيف السببي

1 - فقر الدم اللامصنع الأساسي (البدئي) أسبابه :

أ ) عائلية مثل فقر دم فانكوني (Fanconi anemia)

 ب ) غير معروفة السبب

2 - فقر الدم اللامصنع الثانوي ومن اسبابه :-

أ- العناصر الكيميائية :-

- معدنية مثل الزئبق والذهب والرصاص .

- عضوية مثل البنرين، المركبات القاتلة للحشرات ، المركبات الفينولية)

ب - العناصر الفيزيائية

- الأشعة التشخيصية والعلاجية

- النظائر المشعة

جـ - الأدوية

- بعض المضادات الجرثومية (الكلورامفينيكول/ التتراسيكلين/ السلفا / الستربتومايسين)

- بعض مضادات الصرع                                   Paradion/Tridione

 مضادات الروماتيزم                                     Colchicine, Indomethacin

 - مضادات الداء السكري                           Chloroperopamide/Tolbutamid

- المهدئات                                                            Chlorpromazine

- متفرقات                                        Diamox / Salicylic acid / Hydralazine

د - عوامل أخرى (الأمراض) ويكون فقر الدم مرافق لـ :

- التهاب الكبد الفيروسي  - الذئبة الحمامية المنتشرة  - السل الدخني      - الحمل

اعراض وعلامات فقر الدم اللامصنع انذاره :

قد يسير المرض سيراً حاداً عاصفاً وتسوء حالة المريض وينتهي بالوفاة أو يكون السير بطيئاً مزمناً لكنه ينتهي نهاية عاصفة بالوفاة . حيث أن المرض مرض خطير ونصف المرضى يموتون خلال الأشهر الأولى لتشخيص المرض ، وبما أن النقص يكون شاملاً لجميع العناصر الدموية فأعراض النقص لكل نوع من الخلايا هي التي تظهر ، حيث في البداية تظهر أعراض : فقر الدم ، ضعف واعياء ، زلة وخفقان ، صداع ، خناق الصدر ثم يتبع ذلك أعراض نقص الصفيحات (النزوف) وفي مرضى أخرين تظهر أعراض نقص الكريات البيضاء (الأنتانات والأخماج الدموية) .

الصورة المخبرية

الدم المحيطي

- عدم تساوي في حجم الكريات الحمراء  - حبيبات كبيرة في الكريات المعتدلة  - نقصان Hb (مع أن الكرية الحمراء سوية الخضاب)

- نقص شامل في الكريات والخلايا لكن هذا النقص قد يشمل أحد العناصر الدموية " إلا أن نقص الكريات البيضاء (W.B.C) هو صفة واسمة لهذا المرض "

- انخفاض نسبة الشبكيات التي تعكس نشاط نقي العظم .

فحص النقي

- نقص خلوية النقي   - احتواء اجزاء النقي على فراغات دهنية عديدة

العلاج

لا يوجد علاج شافي

1 - البحث عن السبب وازالته  2 - العلاج المرضي والداعم  (بنقل الدم واستئصال الطحال والوقاية من الالتهابات)

3- العمل على زيادة انتاج النقي (الستيروئيدات / الأندروجينات) لكن اعراضها الجانبية تحد من استعمالها

4 - زرع نقي العظم .

مواضيع ذات صلة

Giant cell (temporal) arteritis

ابيضاض الدم النقوي المزمن Chronic myelocytic leukaemias

Abdominal aortic aneurysm

Infective endocarditis

تليف النقيMyelofibrosis

Septic shock

Distributive shock

Cardiogenic shock

Hypovolemic shock

Shock

Disseminated Intravascular Coagulation

Infarction