المرجع الالكتروني للمعلوماتية
المرجع الألكتروني للمعلوماتية

علم الكيمياء
عدد المواضيع في هذا القسم 11192 موضوعاً
علم الكيمياء
الكيمياء التحليلية
الكيمياء الحياتية
الكيمياء العضوية
الكيمياء الفيزيائية
الكيمياء اللاعضوية
مواضيع اخرى في الكيمياء
الكيمياء الصناعية

Untitled Document
أبحث عن شيء أخر المرجع الالكتروني للمعلوماتية
الشكر قناة موصلة للنعم الإلهية
2025-01-12
أسباب ودوافع الكفران وطرق علاجه
2025-01-12
عواقب كفران النعمة
2025-01-12
معنى كفران النعمة
2025-01-12
دور الإدارة الحكوميـة فـي التنـميـة التكـنولوجـيـة 2
2025-01-12
دور الإدارة الحكوميـة فـي التنـميـة التكـنولوجـيـة 1
2025-01-12

العلاقة بين الحرارة والحركة عند الأوروبيون
2023-05-01
تطهير وجه الأرض
7-4-2016
أهم سلالات ماشية الحليب الأصلية
12-5-2016
المعاني الحرفية
30-8-2016
استسقاء الرسول لأصحابه
17-7-2017
ما ينبغي للساعي مراعاته في تفرقة الصدقة
25-11-2015


الداء السيستيني (داء اختزان السيستين)  
  
1602   02:40 صباحاً   التاريخ: 10-10-2021
المؤلف : د. روبرت موراي وآخرون
الكتاب أو المصدر : هاربرز في الكيمياء الحيوية
الجزء والصفحة : ص 853
القسم : علم الكيمياء / الكيمياء الحياتية / الاحماض الامينية والبروتينات /

 الداء السيستيني (داء اختزان السيستين)

 الداء السيستيني اضطراب نادر في الجسييمات الحالة، يتميز بعيب في نقل السيستين المتواسط بالحامل. وتتوضع (تترسب) بلورات السيستين في الأنسجة والأعضاء، بخاصة في الجملة الشبكية البطانية. ويترافق الداء السيستيني عادة ببيلة أحماض أمينية عامة. وتتتضرر أيضاً وظائف كلوية أخرى بشكل خطير، ويموت المرضى عادة في سن الشباب بسبب الفشل الكلوى الحاد.




هي أحد فروع علم الكيمياء. ويدرس بنية وخواص وتفاعلات المركبات والمواد العضوية، أي المواد التي تحتوي على عناصر الكربون والهيدروجين والاوكسجين والنتروجين واحيانا الكبريت (كل ما يحتويه تركيب جسم الكائن الحي مثلا البروتين يحوي تلك العناصر). وكذلك دراسة البنية تتضمن استخدام المطيافية (مثل رنين مغناطيسي نووي) ومطيافية الكتلة والطرق الفيزيائية والكيميائية الأخرى لتحديد التركيب الكيميائي والصيغة الكيميائية للمركبات العضوية. إلى عناصر أخرى و تشمل:- كيمياء عضوية فلزية و كيمياء عضوية لا فلزية.


إن هذا العلم متشعب و متفرع و له علاقة بعلوم أخرى كثيرة ويعرف بكيمياء الكائنات الحية على اختلاف أنواعها عن طريق دراسة المكونات الخلوية لهذه الكائنات من حيث التراكيب الكيميائية لهذه المكونات ومناطق تواجدها ووظائفها الحيوية فضلا عن دراسة التفاعلات الحيوية المختلفة التي تحدث داخل هذه الخلايا الحية من حيث البناء والتخليق، أو من حيث الهدم وإنتاج الطاقة .


علم يقوم على دراسة خواص وبناء مختلف المواد والجسيمات التي تتكون منها هذه المواد وذلك تبعا لتركيبها وبنائها الكيميائيين وللظروف التي توجد فيها وعلى دراسة التفاعلات الكيميائية والاشكال الأخرى من التأثير المتبادل بين المواد تبعا لتركيبها الكيميائي وبنائها ، وللظروف الفيزيائية التي تحدث فيها هذه التفاعلات. يعود نشوء الكيمياء الفيزيائية إلى منتصف القرن الثامن عشر . فقد أدت المعلومات التي تجمعت حتى تلك الفترة في فرعي الفيزياء والكيمياء إلى فصل الكيمياء الفيزيائية كمادة علمية مستقلة ، كما ساعدت على تطورها فيما بعد .