Lipoproteinemia

Abnormalities of lipoprotein metabolism occur at the sites of production or utilization of lipoproteins causing hyper or hypolipoproteinemia. These disorders may be due to a defect in apolipoproteins, enzyme or cellular receptors.

The classification of disorders of lipid transport is based on concentrations of the major classes of lipoproteins in plasma.

Hyperlipoproteinemia:

       Hyperlipoproteinemia are detected by measuring plasma cholesterol and triacylglycerols after 12- 14 hours fasting. They can be primary or secondary.

A) Primary hyperlipoproteinemia: are due to a single gene defect or a combination of genetic defects. Hyperlipoproteinemia are 5 types which can be characterized by:

1.  Hupercholesterolaemia (Type II a ).
2. Hypertriglyceridemia (type I, IV, V ).
3. Combined form (type IIb. III).

Familial Hypercholesterolemia (type II a ):

It is an inborn error of metabolism due to a defect in LDL receptor. Defect in receptor function can be due to:

1. The receptor may not be synthesized at all.
2. The receptor may fail to bind LDL.
3. Receptor may fail to cluster in coated pits.
4. The receptor may fail to release LDL in the endosome.

     In individuals who are homozygous for the gene defects, the receptors are few or absent. They rarely syrvive the second decade of life due to ischaemic heart disease. Heterozygous persons have half the normal number of LDL receptors.

In all cases, blood cholesterol levels are very high and affected individuals develop atherosclerosis in early childhood. Endogenous cholesterol synthesis continues despite high serum cholesterol because extracellular cholesterol cannot enter cells to regulate intracellular cholesterol synthesis.

B) Secondary hyperlipoproteinemias:

 are due to diabetes mellitus, hypothyrodism, nephritic syndrome, alcohol abuse and intake of oral contraceptives.

Hypolipoproteinemias:

• Abetahypolipoproteinemia: A genetic defect prevents synthesis of apo B.

     Lipoprotein containing apo B are affected (chylomicrons, LDL and VLDL).

There is malabsorption of fat. Serum levels of cholesterol, triglycerides and phospholipids are extremely low. Blindness may occur as a result of degenerative changes in the retina.

• Alpha –Lipoprotein Deficiency (Tangier disease): It is a relatively benign disease. It is due to accelerated catabolism of apo A1 and HDL. Cholesterol esters are accumulated in tissues, which is manifested are large orange yellow tonsils, muscles atrophy, hepato- and spleenomegaly. Atherosclerosis is common.

اخر الاخبار

اخبار العتبة العباسية المقدسة

المجمَع العلمي يطلق الدورة التطويرية الخامسة لمعلمي التربية الإسلامية ومدرسيها في النجف الأشرف

خدمات إنسانية متنوّعة تقدّمها شعبة الشهداء والجرحى في مختلف المحافظات

قسم العلاقات العامة يطلق فعاليات مخيم البذرة الواعدة الخاص بأبناء المنتسبين

جامعة العميد تنظم سلسلة دورات تطويرية لملاكاتها الإدارية

المزيد

الآخبار الصحية

اختراق علمي.. دواء يؤخر ظهور السكري من النوع الأول لسنوات

هذا ما يحدث لجسمك إن أهملت نظافة فراشك

لماذا تعتبر النساء أكثر عرضة للإصابة بألزهايمر من الرجال؟

لماذا يحذر الخبراء من الإفراط في تناول الفراولة؟

المزيد

الآخبار التكنلوجية

السيارات الكهربائية أنظف بنسبة 73% من سيارات الوقود

سيارة لوسِد الكهربائية تدخل "غينيس" بأطول مدى في العالم

نظرية جديدة تنسف كل ما نعرفه عن تشكل أول قارة في الأرض

منذ 37 ألف عام.. دراسة تكشف "أقدم أمراض" أصابت البشر

المزيد

مواضيع ذات صلة

طياف الأشعة تحت الحمراء

التحليل الكيميائي والطبي بالقياس اللوني والطيفي

قياس الأس الهيدروجيني

الترحيل الكهربائي

كروموتوغرافيا الغاز - السائل

الأهمية السريرية لتوازن الماء والاليكتروليتات

الحصوات

معدل ثقل كريات الدم الحمر

تولد الكرية الحمراء

تكوين الدم

الطرائق المختبرية التي تشمل الدم

تحاليل نماذج الدم في الغرفة الملحقة :