هنالك العديد من الامراض يكون بها عدد ووظيفة الخلايا التائية طبيعية واعداد الخلايا البائية تكون بين طبيعية الى قليلة ولكن مستويات الغلوبيولينات المناعية تكون واطئة.

ويعتبر نقص كاما غلوبيولين الدم المرتبط بالكرموسوم X عند الأطفال X-linked infantile hypogammaglobulinemia مثال على هذا الخلل، ويشار اليه ايضا بنقص كاما غلوبيولين بروتون Bruton's hypoglobulinemia ويكون فيها اعداد الخلايا البائية ومستويات جميع انواع الغلوبيولينات المناعية منخفض جدا ويفشل المرضى في إنضاج الخلايا البائية المرتبط بخلل جينات انزيم (Cell tyrosine kinase (btk B، وهكذا فالخلايا البائية الموجودة تكون خلايا بائية اولية pre-B cells بإعادة ترتيب للسلاسل الثقيلة فقط دون الخفيفة .والتشخيص يعتمد على عد الخلايا البائية وقياس مستويات الغلوبيولينات المناعية. والمرضى هنا يعانون من فقدان للغلوبيولينات المناعية ومن اصابات بكتيرية متكررة.

ان الاطفال عندما يولدون يكونون حاملين لمستويات من الغلوبيولين المناعي IgG مماثلة لما لدى الام وذلك لان  عمر النصف لهذا الغلوبيولين المناعي تقريبا هو 30 يوما لذا ينخفض مستواه تدريجيا، ولكن قبل اكمال الثلاث أشهر من عمره يبدأ الطفل الطبيعي بصناعة الغلوبيولين المناعي IgG الخاص به، وعند بعض المواليد لا يباشر بصناعة IgG قبل ان يصلوا للعمر بين 2-3 سنوات. وهذا التأخير يعزى الى المساعدة الضعيفة من الخلايا التائية، وهذا ينتج عنه نقص مؤقت transient deficiency للغلوبيولين المناعي IgG الذي ممكن معالجته بأعطاء المريض كاما غلوبيولين gamma-globulin

كما يعاني بعض الاشخاص من نقص في مستويات الغلوبيولينات المناعية IgG و IgA في العقد الثاني او الثالث من حياتهم بسبب فشل الخلايا الـبـائـيـة في التمايز الى خلايا بلازما plasma cells وهذا المرض يسمى بنقص كـامـا غلوبيولين المشترك المتغير Common variable hypogammaglobulinemia او يسمى البداية المتأخرة لنقص كاما غلوبيولين Late onset hypogammaglobulinemia. وهؤلاء المرضى يكونون حســــاســـين لإصابات قيحية بكتيرية متنوعة وبالطفيليات المعوية ايضا. ويمكن معالجتهم بأعطائهم كاما غلوبيولين عبر الوريد.

مواضيع ذات صلة

داء غريفز

Cellular autoimmunity theory of multiple sclerosis

دور المناعة الخلطية في داء السكري-النوع الأول Role of humoral immunity in Type1 diabetes mellitus

علاج وامراضية داء السكري - النوع الأول Therapeutic and pathogenesis of TD1M

Pathogenesis of Multiple Sclerosis

Clinical Courses of Multiple Sclerosis

امراض المناعة الذاتية

Coeliac disease

نقص الخلايا التائية مع درجات متفاوتة من نقص الخلايا البائية

متلازمة ديجورج DiGeorges Syndrome

Pathophysiology of Autoimmune disease

فقر الدم المناعي بالراصات الباردة Autoimmune hemolytic anemia due to Cold agglutinin